13-14-15 de noviembre de 2025
Enfoque individual
Exfumador. Antecedentes de CRUs no complicados, síndrome nefrótico a los 3 años, sin seguimiento por nefrología.Enfoque familiar y comunitario
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
Juicio clínico: Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)Tratamiento y planes de actuación
Ante los hallazgos analíticos en AP, se deriva al paciente a urgencias hospitalarias, siendo valorado por Hematología, ampliando pruebas complementarias: Trombopenia 7000, Haptoglobina <6. Bilirrubina 5.23. LDH 1225. TPT y TP normal. SO: proteinuria y hematíes. Coombs directo negativo. Frotis: esquitocitos >1%. ADAMTS 13 0%. Dada la clínica y los resultados analíticos, se establece un riesgo elevado de PTT, se inicia ingreso hospitalario.Evolución
Durante el ingreso se realiza TAC toraco-abdomino-pélvico que resulta normal. Impresiona de etiología inmune. Se administra pool de plaquetas, corticoides e inicio de caplacizumab, con normalización de plaquetas a los cinco días de en torno a 46.000, por lo que se da de alta, con revisión en consultas.La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad infrecuente, con una incidencia de 4 a 5 casos por millón de habitantes por año, que afecta fundamentalmente a adultos jóvenes. Puede presentarse de forma congénita (síndrome de Upshaw-Schulman) o adquirida, la cual representa la mayoría de los casos. Se debe a la deficiencia severa de la enzima ADAMTS13, lo que conlleva una excesiva agregación plaquetaria y formación de microtrombos. Clínicamente, se manifiesta con trombocitopenia, anemia hemolítica, alteraciones neurológicas, fiebre y daño renal. El diagnóstico se apoya en hallazgos de laboratorio y requiere un abordaje terapéutico urgente para reducir la elevada mortalidad asociada. El tratamiento incluye plasmaféresis diaria, administración de corticoides, y en casos seleccionados, rituximab o caplacizumab, entre otras intervenciones.