XLV Congreso de la semFYC

13-14-15 de noviembre de 2025

Comunicaciones: Casos clínicos

A propósito de un caso: la importancia del diagnóstico precoz en la PTT (póster)

Ámbito del caso

Atención primaria y servicios de urgencias

Motivos de consulta

Varón de 29 años, consulta por hematomas

Historia clínica

Enfoque individual

Exfumador. Antecedentes de CRUs no complicados, síndrome nefrótico a los 3 años, sin seguimiento por nefrología. 
Acude por aparición hace 72 horas de petequias y hematomas superficiales en tórax, abdomen, y miembros superiores. Asocia epistaxis autolimitada hace una semana, acompañada de gingivorragia y cefalea. Niega exteriorización de sangrado actual. Niega fiebre ni clínica infecciosa por órganos y aparatos. No dolor torácico, ni disnea. EF: Petequias aisladas en epigastrio, cuello, piernas, dorso de la espalda y paladar blando. AC rítmico sin soplos. AP MVC. Sin focalidad neurológica. Se solicita analítica de sangre con carácter urgente, que se realiza a las 24 horas siguientes: Hb 12.4. VCM 92. Trombopenia 10.000. Bil 4.19. LDH 1128. 

Enfoque familiar y comunitario

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Juicio clínico: Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)

Diagnóstico diferencial: Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)

Tratamiento y planes de actuación

Ante los hallazgos analíticos en AP, se deriva al paciente a urgencias hospitalarias, siendo valorado por Hematología, ampliando pruebas complementarias: Trombopenia 7000, Haptoglobina <6. Bilirrubina 5.23. LDH 1225. TPT y TP normal. SO: proteinuria y hematíes. Coombs directo negativo. Frotis: esquitocitos >1%. ADAMTS 13 0%. Dada la clínica y los resultados analíticos, se establece un riesgo elevado de PTT, se inicia ingreso hospitalario.

Evolución

Durante el ingreso se realiza TAC toraco-abdomino-pélvico que resulta normal. Impresiona de etiología inmune. Se administra pool de plaquetas, corticoides e inicio de caplacizumab, con normalización de plaquetas a los cinco días de en torno a 46.000, por lo que se da de alta, con revisión en consultas. 

Conclusiones (y aplicabilidad para la Medicina de Familia)

La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad infrecuente, con una incidencia de 4 a 5 casos por millón de habitantes por año, que afecta fundamentalmente a adultos jóvenes. Puede presentarse de forma congénita (síndrome de Upshaw-Schulman) o adquirida, la cual representa la mayoría de los casos. Se debe a la deficiencia severa de la enzima ADAMTS13, lo que conlleva una excesiva agregación plaquetaria y formación de microtrombos. Clínicamente, se manifiesta con trombocitopenia, anemia hemolítica, alteraciones neurológicas, fiebre y daño renal. El diagnóstico se apoya en hallazgos de laboratorio y requiere un abordaje terapéutico urgente para reducir la elevada mortalidad asociada. El tratamiento incluye plasmaféresis diaria, administración de corticoides, y en casos seleccionados, rituximab o caplacizumab, entre otras intervenciones.


Comunicaciones y ponencias semFYC: 2025; Comunicaciones: Casos clínicos. ISSN: 2339-9333

Autores

Baquerizo Pérez, Teresa
CS Numancia - Unidad Docente Sureste. Madrid
Otero Alarcón , Mariana
CS Valdebernardo - Unidad Docente Sureste. Madrid, Madrid
Lorenzo García-Pumarino, Mªantonia
CS Numancia - Unidad Docente Sureste. Madrid